Задний уретральный клапан (PUV)
Что это?
Задний уретральный клапан (PUV) — врожденное состояние у мальчиков, при котором узкая тканевая складка в уретре препятствует отхождению мочи. Этот клапан развивается в задней части уретры и блокирует поток мочи.
Задний уретральный клапан (PUV) — это врожденная аномалия, возникающая в период внутриутробного развития мочевыводящей системы. У здоровых мальчиков уретра формируется как открытый канал от мочевого пузыря к выходу наружу. При PUV в задней части уретры образуется мембраноподобная ткань (клапан), которая препятствует оттоку мочи. Точный механизм формирования этой мембраны неизвестен, но она присутствует с рождения. PUV обычно не наследуется и не следует четкой семейной схеме, хотя в очень редких случаях может встречаться более чем у одного ребёнка в семье.
PUV встречается примерно у 1 из 5000–8000 живорожденных мальчиков. Эта аномалия не развивается у девочек, так как у них не образуется клапанной структуры. PUV является наиболее частой врождённой причиной обструкции оттока мочи у мальчиков-новорожденных.
Клиническая картина PUV может различаться в зависимости от возраста ребёнка. В некоторых случаях аномалию выявляют ещё на дородовом УЗИ, а в других — после рождения.
У новорожденных и в раннем возрасте:
- На дородовом УЗИ выявляется расширение почек или мочевого пузыря
- После рождения мало или совсем нет мочеиспускания
- Вздутие живота из-за переполненных почек или пузыря
- Слабая или прерывистая струя мочи
- Лихорадка и раздражительность при инфекции мочевых путей
- Плохая прибавка в весе или отставание в развитии
У старших детей:
- Повторные инфекции мочевых путей
- Слабая, прерывистая или тонкая струя мочи
- Напряжение при мочеиспускании
- Дневное недержание мочи
- Ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря
- Частое мочеиспускание
- Иногда кровь в моче
- Запоры (из-за взаимосвязи пузыря и кишечника)
- Повышенное артериальное давление в запущенных случаях
- Микционная цистоуретрография (VCUG): специализированное рентгенологическое исследование, при котором через катетер в мочевой пузырь вводят контраст и выполняют снимки при мочеиспускании для визуализации клапана и уретры.
- УЗИ почек и мочевого пузыря: ультразвуковое исследование позволяет оценить анатомию почек и пузыря, выявить гидронефроз и изменить толщину стенки пузыря.
- Цистоскопия: в уретру и мочевой пузырь вводят тонкий оптический прибор для прямого осмотра клапана; одновременно можно провести его удаление или рассечение.
- Анализ мочи и посев: определяют наличие лейкоцитов и бактерий, так как инфекции мочевых путей часто сопутствуют PUV.
- Урофлоуметрия: измеряет скорость и объём потока мочи; остаточный объём оценивают с помощью УЗИ после мочеиспускания.
Если PUV не лечится, мембрана препятствует нормальному опорожнению мочевого пузыря. Застой мочи повышает давление в пузыре, что приводит к утолщению его стенки, развитию пузырно-мочеточникового рефлюкса и повреждению почек с течением времени.
Лечение зависит от степени обструкции и поражения мочевого пузыря и почек. Основные цели — устранить блокаду, сохранить функцию почек и снизить риск инфекций.
Эндоскопическая аблация клапана:
- Проводится под общим наркозом с помощью цистоскопа, которым расслаивают мембрану клапана.
- Это минимально инвазивная процедура с быстрым восстановлением.
Поддерживающая терапия:
- Антибиотики для лечения или профилактики инфекций мочевых путей.
- Коррекция работы мочевого пузыря медикаментами или поведенческими методами при нарушенной функции.
- Лечение запоров, так как они могут усугублять давление в пузыре.
- Обеспечение адекватного питьевого режима и рационального питания.
Реабилитация тазового дна:
- После аблации клапана может сохраняться недостаточное опорожнение пузыря из-за напряжения мышц тазового дна.
- Реабилитация помогает восстановить правильную работу мышц, улучшить опорожнение и снизить риск инфекций.
